霍金是如何得了渐冻症还活到76岁的?

健康新闻 2年前 (2018-03-21) 809次浏览

21岁时,史蒂芬·霍金被诊断患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症(俗称ALS),并告诉他要活2到3年。说他不畏艰难,这是一种轻描淡写的说法。这位著名的理论物理学家又活了55年,于3月14日去世,享年76岁。

霍金是如何得了渐冻症还活到76岁的?

根据ALS(渐冻症)协会的说法,当其他人在三到五年的时间内被确诊时,霍金是如何生存下来的呢?从很多方面来说,2014年引发冰桶挑战的疾病仍是一个谜,研究人员仍在试图找出答案。

了解肌萎缩性侧索硬化症

ALS协会的首席科学家Lucie Bruijn告诉《时代》杂志说:“ALS是一种复杂的疾病,每一次旅程都是如此的多变。”“我们正在与全球的团队合作,研究这些非常大的数据,试图了解每个人的临床旅程,了解他们的基因是什么样子,以及他们所接触到的是什么。”

我们所知道的是ALS是一种渐进性神经退行性疾病,它攻击大脑和脊髓的运动神经元,神经细胞负责控制随意肌运动。当运动神经元死亡时,人们可能失去说话、吞咽、移动和呼吸的能力。

考虑到诊断的年龄

大多数被诊断为ALS的人年龄在40岁到70岁之间,但也有年轻的患者,从童年到20岁出头,就像霍金一样。为了了解这种早期的疾病,《今日美国》在2002年发表在《英国医学杂志》上的一篇关于霍金的文章。

“我们发现,年轻患者的存活率明显好于许多年,有些病例甚至超过了10例,”英国神经学家Nigel Leigh在文章中说。“在50多岁和60多岁的人群中,有50%的几率能存活4年左右。”奇怪的是,如果你从年轻时开始,它就会变成另一种野兽,没人知道为什么。

根据遗传和稀有疾病信息中心(GARD),在25岁之前症状开始的患者有所谓的少年ALS。GARD在其网站上解释说,未成年人的发展速度差别很大:从12岁到50岁,人们可能无法移动。

还有其他一些例子,他们似乎战胜了像霍金这样的人,在疾病中生活了几十年。前大卫·李·罗斯吉他手杰森·贝克尔在1989年被诊断为21岁,至今仍健在,29年之后。据《时代周刊》报道,北美寿命最长的ALS患者斯蒂芬·威尔斯(Steven Wells)已经有40年的病史了。

尽管如此,这些案例还是异常的。根据ALS协会的数据,只有5%的ALS患者的寿命超过20年。

遗传学

据《生活科学》报道,研究人员已经发现了20多种不同的基因。“在考虑遗传基础的时候,ALS可能是20种或更多不同的疾病,”纽约Manhasset的诺斯韦尔健康神经科学研究所神经肌肉中心主任Anthony Geraci解释说。这些基因变异可能会影响疾病的进展。

宾夕法尼亚大学ALS研究中心的医学主任Leo McCluskey对此表示赞同。2012年,他与《科学美国人》(Scientific American)发表了一篇关于霍金长寿的文章,他说,尽管他所接受的治疗可能起到了一定的作用,但“这是一种神经退行性疾病的生物学特性,决定了他能活多久。”

最终,研究人员不能指出一个特定的基因或一组基因,这些基因可以让霍金与ALS一起生活55年。据《独立报》报道,霍金自己曾说过:“我一生的大部分时间都在期待着早点死去,所以时间对我来说一直是珍贵的。”

而且他确实充分利用了这段时间。什么是灵感!

你怎么认为?

你知道有人受到ALS的影响吗?霍金这么长时间地忍受着这种疾病,你会感到惊讶吗?你认为我们的一生会有治愈的方法吗?


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