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霍金是如何得了渐冻症还活到76岁的?

健康新闻 小猪猪 1年前 (2018-03-21) 135次浏览 0个评论

21 岁时,史蒂芬·霍金被诊断患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症(俗称 ALS),并告诉他要活 2 到 3 年。说他不畏艰难,这是一种轻描淡写的说法。这位著名的理论物理学家又活了 55 年,于 3 月 14 日去世,享年 76 岁。

霍金是如何得了渐冻症还活到 76 岁的?

根据 ALS(渐冻症)协会的说法,当其他人在三到五年的时间内被确诊时,霍金是如何生存下来的呢?从很多方面来说,2014 年引发冰桶挑战的疾病仍是一个谜,研究人员仍在试图找出答案。

了解肌萎缩性侧索硬化症

ALS 协会的首席科学家 Lucie Bruijn 告诉《时代》杂志说:“ALS 是一种复杂的疾病,每一次旅程都是如此的多变。”“我们正在与全球的团队合作,研究这些非常大的数据,试图了解每个人的临床旅程,了解他们的基因是什么样子,以及他们所接触到的是什么。”

我们所知道的是 ALS 是一种渐进性神经退行性疾病,它攻击大脑和脊髓的运动神经元,神经细胞负责控制随意肌运动。当运动神经元死亡时,人们可能失去说话、吞咽、移动和呼吸的能力。

考虑到诊断的年龄

大多数被诊断为 ALS 的人年龄在 40 岁到 70 岁之间,但也有年轻的患者,从童年到 20 岁出头,就像霍金一样。为了了解这种早期的疾病,《今日美国》在 2002 年发表在《英国医学杂志》上的一篇关于霍金的文章。

“我们发现,年轻患者的存活率明显好于许多年,有些病例甚至超过了 10 例,”英国神经学家 Nigel Leigh 在文章中说。“在 50 多岁和 60 多岁的人群中,有 50%的几率能存活 4 年左右。”奇怪的是,如果你从年轻时开始,它就会变成另一种野兽,没人知道为什么。

根据遗传和稀有疾病信息中心(GARD),在 25 岁之前症状开始的患者有所谓的少年 ALS。GARD 在其网站上解释说,未成年人的发展速度差别很大:从 12 岁到 50 岁,人们可能无法移动。

还有其他一些例子,他们似乎战胜了像霍金这样的人,在疾病中生活了几十年。前大卫·李·罗斯吉他手杰森·贝克尔在 1989 年被诊断为 21 岁,至今仍健在,29 年之后。据《时代周刊》报道,北美寿命最长的 ALS 患者斯蒂芬·威尔斯(Steven Wells)已经有 40 年的病史了。

尽管如此,这些案例还是异常的。根据 ALS 协会的数据,只有 5%的 ALS 患者的寿命超过 20 年。

遗传学

据《生活科学》报道,研究人员已经发现了 20 多种不同的基因。“在考虑遗传基础的时候,ALS 可能是 20 种或更多不同的疾病,”纽约 Manhasset 的诺斯韦尔健康神经科学研究所神经肌肉中心主任 Anthony Geraci 解释说。这些基因变异可能会影响疾病的进展。

宾夕法尼亚大学 ALS 研究中心的医学主任 Leo McCluskey 对此表示赞同。2012 年,他与《科学美国人》(Scientific American)发表了一篇关于霍金长寿的文章,他说,尽管他所接受的治疗可能起到了一定的作用,但“这是一种神经退行性疾病的生物学特性,决定了他能活多久。”

最终,研究人员不能指出一个特定的基因或一组基因,这些基因可以让霍金与 ALS 一起生活 55 年。据《独立报》报道,霍金自己曾说过:“我一生的大部分时间都在期待着早点死去,所以时间对我来说一直是珍贵的。”

而且他确实充分利用了这段时间。什么是灵感!

你怎么认为?

你知道有人受到 ALS 的影响吗?霍金这么长时间地忍受着这种疾病,你会感到惊讶吗?你认为我们的一生会有治愈的方法吗?


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