妥瑞氏症是什么病(症状和治疗方法)

2022-01-19 23:14:49 疾病 4个月前 (01-19) 74次浏览

妥瑞症,又称抽动秽语综合征,目前所知的病因是脑基底核的多巴胺过度敏感反应,及脑基底核与脑皮质之间的联系出现问题,导致出现慢性、反复、不自主的动作及声语上的抽搐。

约50%~70%的妥瑞症与遗传有关。典型的症状是抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑。约有百分之五十的患者会伴有注意力缺陷过动症。

妥瑞氏症是什么病(症状和治疗方法)

症状

症状多元且因人而异,且会随环境而症状程度有所差异,例如患者的精神压力状况。常见症状有:身体特定部位抽动(例如抖肩膀、甩头、眨眼等)、说话速度快速、发出噪音、重复广播或电视所听过的话、说话搭配特定的口头禅或语句等等。

发病阶段

妥瑞氏症是一种遗传性的脑部神经疾病,近年来有研究发现妥瑞氏症的病因,可能和多巴胺受体的高反应性有关。一些神经影像学的研究也指出,妥瑞氏症患者大脑中「皮质-纹状体-视丘-皮质回路」的动作和感觉部分出了问题,目前尚无法明确解释其致病机转。

妥瑞氏症的自然病程,通常在5-6岁初发,10-12岁症状较为严重,青春期后约有1/3患者的抽动症状会自然消失,另1/3患者的症状会逐渐缓解,剩余1/3患者的症状会持续到成人,但症状表现不会比儿时严重。

疾病人数统计

妥瑞氏症在国内又被称做 “抽动症”或“秽语综合症”。目前为止,尚未有任何药物可以治愈妥瑞氏症。

在英国,有超过30万的成年人和儿童患有妥瑞氏症。在台湾,几乎每两百人中,就有一人患妥瑞氏症。

在中国大陆,因为没有妥瑞氏症协会,所以没有一个官方的准确数字,若根据台湾和英国的比例,中国大陆的患者人数大概超过百万。

妥瑞氏症是什么病(症状和治疗方法)

不同类型的症状

动作型Tic 声语型Tic
简单:眨眼、扮鬼脸、鼻子抽动、噘嘴、摇头晃脑、耸肩、手脚晃动,通常动作期间小于一秒 简单:发出短促且无意义的声音,例如清喉咙、咳嗽、擤鼻涕、尖叫等。
复杂:缓慢且长时间的固定动作,例如持续看某处、跺脚、反覆写着同一个字、模仿他人动作,也会合并摇头晃脑以及晃动身体等症状。 复杂:相较于简单型,复杂型的词汇是比较多样化且有意义的,患者会突然改变说话速度及节奏,还会出现秽语症(Coprolalia,患者会骂出一长串脏话)。

如何治疗

目前在妥瑞氏症的治疗上,通常是选择药物治疗法,像是安立复(Abilify)、理思必妥(Rispersal)等少剂量药物,然而这些药物无法解决所有妥瑞儿的问题,特别是有些对药物副作用较强烈的孩童们,比较无法适应常用的治疗药物。

近来有研究发现,行为治疗法对于妥瑞氏症也可以达到不错的效果,给予妥瑞儿另一个治疗上的选择。习惯反向训练是目前经常用于妥瑞儿的行为治疗法,其中包含3个部分:认知训练、对抗反应训练、社会支持。

妥瑞氏症是什么病(症状和治疗方法)

认知训练

在抽动发生前,患者通常会先有一些感受,像是清喉咙抽动的小孩会说喉咙会有点「痒痒的」,耸肩抽动的小孩会说脖子「紧紧的」,我们称为这些感受为「前兆性的冲动」。当患者感受到这些不舒服的冲动时,就会做出一个抽动,让不舒服的感觉消失或缓解,因而增强了抽动行为的发生。

所以在认知训练时,我们要先让小朋友能觉察到自己在抽动前的感受,通常年龄愈大的孩童愈能清楚描述前兆性的冲动感受,在治疗上也相对有效。当他们了解自己的抽动感受后,就能开始进入第2步骤的对抗反应训练。

对抗反应训练

抽动的产生,能让患者感到较舒服或放松。试想当你被蚊子叮咬后,觉得痒痒的,这时就会去抓被叮的地方,让痒得到缓解,妥瑞儿的抽动也是一样的道理。对抗反应训练就是要教导他们当「前兆性的冲动」出现时,要做出一个与抽动相反或比较不会引起注意的动作,取代抽动的产生,使身体得到相同的缓解感受。

由于妥瑞儿的抽动反应很多,并且常常是多种类同时发生,因此在治疗过程中,治疗师会跟孩子一起讨论后,根据抽动的形式与严重程度来决定治疗的方法和先后顺序。通常经过正确而持续的练习,大部分的抽动症状都可显著减少,甚至完全消失。行为治疗很重要的部分就是要持续练习,因此要治疗成功,患者与治疗师的配合、父母与老师的支持,都是不可或缺的的成功关键。

社会支持

在治疗过程中,治疗师会教导对抗反应的练习技巧,然而一个习惯的改变与养成,需要经过不断的练习。我们最终目标是希望透过对抗反应行为使得抽动症状逐渐消失,因此在治疗室以外的时间,父母与老师提供的社会支持就很重要了。

当孩子开始抽动时,父母应该提醒他多做对抗反应练习,而不是说「别再动了」,而当孩子成功觉察并使用对抗反应取代抽动时,父母应给予鼓励,增加他们的正向感受,提高继续练习的动机。

引用文献:

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