什么是线粒体_线粒体的功能和相关知识

线粒体存在于几乎所有类型的人类细胞中，对我们的生存至关重要。它们产生了大部分的三磷酸腺苷(ATP)，即细胞的能量货币。

线粒体还参与其他任务，如细胞之间的信号传导和细胞死亡，也称为凋亡。

在本文中，我们将研究线粒体是如何工作的，它们是什么样子的，并解释当它们停止正常工作时会发生什么。

线粒体的结构和图片

线粒体很小，通常在0.75到3微米之间，除非染色，否则在显微镜下是看不见的。

与其他细胞器(细胞内的微型器官)不同，它们有两层膜，一层是外膜，一层是内膜。每一种膜都有不同的功能。

线粒体被分成不同的隔间或区域，每一个都有不同的作用。

一些主要区域包括:

• 外膜:小分子可以自由通过外膜。这个外部部分包括一种叫做孔蛋白的蛋白质，它形成允许蛋白质通过的通道。外膜还含有许多具有多种功能的酶。
• 膜间空间:这是内膜和外膜之间的区域。
• 内膜:这层膜容纳有多种功能的蛋白质。因为内膜上没有孔，所以大多数分子都无法通过。分子只能在特殊的膜转运体中穿过内膜。内膜是产生大部分ATP的地方。
• 嵴:这些是内膜的褶皱。它们增加了膜的表面积，因此增加了可用的化学反应空间。
• 基质:这是内膜内的空间。它含有数百种酶，在ATP的生产中很重要。线粒体DNA被保存在这里(见下文)。

不同的细胞有不同数量的线粒体。例如，成熟的红细胞完全没有，而肝细胞有超过2000个。对能量有高需求的细胞往往有更多的线粒体。心肌细胞中大约40%的细胞质被线粒体吸收。

虽然线粒体常被画成椭圆形的细胞器，但它们不断分裂(分裂)并结合在一起(融合)。因此，在现实中，这些细胞器在不断变化的网络中连接在一起。

此外，在精子细胞中，线粒体在中段呈螺旋状排列，为尾部运动提供能量。

线粒体的DNA

虽然我们的DNA大部分保存在每个细胞的细胞核中，但线粒体有自己的一套DNA。有趣的是，线粒体DNA (mtDNA)与细菌DNA更相似。

mtDNA包含了37个基因中许多蛋白质和其他细胞支持设备的指令。

储存在细胞核中的人类基因组包含大约33亿个碱基对，而mtDNA只有不到1.7万个碱基对。

在繁殖过程中，孩子的DNA一半来自父亲，一半来自母亲。然而，孩子总是从他们的母亲那里得到mtDNA。正因为如此，mtDNA已被证明对追踪遗传系非常有用。

例如，mtDNA分析得出的结论是，人类可能是最近起源于非洲，大约20万年前，是一个共同祖先线粒体夏娃的后代。

线粒体的功能和作用

虽然线粒体最著名的作用是产生能量，但它们也执行其他重要的任务。

事实上，制造一个线粒体所需的基因中，只有大约3%进入了线粒体的能量生产设备。绝大多数涉及到特定于所在细胞类型的其他工作。

下面，我们将介绍线粒体的一些作用：

生产能源

三磷酸腺苷是一种复杂的有机化学物质，存在于所有生命形式中，通常被称为“货币的分子单位”，因为它为代谢过程提供能量。大多数ATP是在线粒体中通过一系列反应产生的，被称为柠檬酸循环或克雷布斯循环。

能量的产生主要发生在内膜的皱褶或嵴上。

线粒体把我们吃的食物中的化学能转换成细胞可以利用的能量形式。这个过程被称为氧化磷酸化。

克雷布斯循环产生一种叫做NADH的化学物质。NADH被嵌入嵴中的酶用来产生ATP。在ATP分子中，能量以化学键的形式储存。当这些化学键被破坏时，能量可以被利用。

细胞死亡

细胞死亡，也称凋亡，是生命的重要组成部分。当细胞变老或损坏时，它们被清除并摧毁。线粒体帮助决定哪些细胞被破坏。

线粒体释放细胞色素C，激活caspase, caspase是凋亡过程中破坏细胞的主要酶之一。

由于某些疾病，如癌症，涉及正常细胞凋亡的破坏，线粒体被认为在疾病中起作用。

储存钙

钙对于许多细胞过程是至关重要的。例如，将钙释放回细胞可以引发神经细胞释放神经递质或内分泌细胞释放激素。钙对于肌肉功能、受精、凝血等也是必要的。

因为钙是如此重要，细胞对它的调节非常严格。线粒体通过快速吸收钙离子并将其保持到需要时发挥作用。

钙在细胞中的其他作用包括调节细胞代谢、类固醇合成和激素信号。

热产生

当我们冷的时候，我们发抖来保暖。但是身体也可以通过其他方式产生热量，其中一种方式是使用一种叫做褐色脂肪的组织。

在质子泄漏过程中，线粒体会产生热量。这被称为非冷颤性产热。棕色脂肪在婴儿中含量最高，当我们更容易感冒时，随着年龄的增长，棕色脂肪的含量会慢慢降低。

线粒体疾病

线粒体内的DNA比基因组的其他部分更容易受到损害。

这是因为在ATP合成过程中会产生自由基，自由基会对DNA造成损伤。

此外，线粒体缺乏细胞核中发现的同样的保护机制。

然而，大多数线粒体疾病是由于细胞核DNA的突变，影响最终进入线粒体的产物。这些突变可能是遗传的，也可能是自发的。

当线粒体停止运作时，它们所在的细胞就会缺乏能量。因此，根据细胞类型的不同，症状会有很大的不同。一般来说，需要大量能量的细胞，如心肌细胞和神经细胞，最容易受到线粒体缺陷的影响。

以下文章来自美国线粒体疾病基金会:

“因为线粒体在不同的组织中有许多不同的功能，所以实际上有数百种不同的线粒体疾病。[……]由于数以百计的基因和细胞之间复杂的相互作用，必须相互合作才能使我们的代谢机制顺利运转，线粒体疾病的一个特点是，相同的mtDNA突变可能不会产生相同的疾病。”

相反，症状相同但由不同基因突变引起的疾病称为表型。利氏综合征就是一种典型的多发病，它是由几种不同的突变引起的。

虽然线粒体疾病的症状差异很大，但它们可能包括:

• 失去肌肉协调和虚弱
• 视力或听力问题
• 学习障碍
• 心脏、肝脏或肾脏疾病
• 肠胃问题
• 神经问题，包括痴呆

其他被认为与某种程度的线粒体功能障碍有关的情况包括:

• 帕金森病
• 阿尔茨海默病
• 双相情感障碍
• 精神分裂症
• 慢性疲劳综合症
• 亨廷顿氏舞蹈症
• 糖尿病
• 自闭症

线粒体与衰老

近年来，研究人员调查了线粒体功能障碍和衰老之间的联系。有许多关于衰老的理论，而线粒体自由基衰老理论在过去十年左右变得流行起来。

该理论认为活性氧(ROS)是线粒体产生的，是能量产生的副产品。这些高电荷的粒子会破坏DNA、脂肪和蛋白质。

由于活性氧的损伤，线粒体的功能部分受到损伤。当线粒体不能正常工作时，就会产生更多的活性氧，进一步加重损害。

尽管已经发现了线粒体活动与衰老之间的相关性，但并非所有科学家都得出了相同的结论。它们在衰老过程中的确切作用仍然未知。

总结